Kun ganske få personer får årligt stillet en diagnose med lavstadie perifært T-celle lymfom.

Sygdommen er faktisk så sjælden, er der ikke findes særligt meget viden om den, eller hvordan man bedst behandler den.

Samtidig er den heller ikke mere sjælden, end at alle læger, der arbejder med patienter med lymfomer, på et tidspunkt kommer til at støde på en patient med netop denne diagnose.

Nu har forskere fra Aalborg Universitetshospital i samarbejde med forskere fra udlandet lavet en karakteristik af patientgruppen – hvordan behandling virker på dem, og hvad den forventede overlevelse er.

Forskningen viser, at patienter med lavstadie perifært T-celle lymfom klarer sig markant dårligere end forventet og også meget dårligere end en gruppe patienter, som de traditionelt sammenlignes med – patienter med diffust storcellet B-celle lymfom.

Forskningen, der er støtte af Kræftens Bekæmpelse, er offentliggjort i American Journal of Hematology.

»Problemet har været, at der simpelthen er for få patienter med lavstadie perifært T-celle lymfom, til at vi har særlig god viden om dem, hvordan det går dem, eller hvordan de forskellige behandlinger står over for hinanden. Det har vi prøvet at lave om på med denne undersøgelse,« forklarer Ahmed Ludvigsen Al-Mashhadi, en af forskerne bag studiet og speciallæge i hæmatologi ved Aarhus Universitetshospital samt ph.d.-studerende ved Aalborg Universitet.

Ofte meget aggressiv sygdom

Ahmed Ludvigsen Al-Mashhadi fortæller, at et kendetegn ved aggressive former for lymfekræft er, at patienterne vil dø inden for en kort tidshorisont, hvis de ikke modtager behandling. Det er med den rette behandling samtidig muligt at kurere en stor del.

Når det gælder aggressiv diffust storcellet B-celle lymfom, er læger oppe på at kunne kurere over 90 pct. af patienterne med sygdom i tidlig stadie, og i dag er hæmatologer begyndt at rette fokus mod at lempe behandlingen for at mindske bivirkninger.

»Man har historisk tænkt, at man kan oversætte erfaringerne fra diffust storcellet B-celle lymfom til perifært T-celle lymfom, fordi det er det tætteste, vi kan komme på viden om behandlingen af sygdommen. Men vores studie peger på, at den sammenligning ikke holder vand,« siger Ahmed Ludvigsen Al-Mashhadi.

239 patienter fra to lande over 14 år

I studiet har forskerne indhentet data på 239 patienter med perifært T-celle lymfom i stadie 1 til 2.

Hæmatologer møder oftere patienter med perifært T-celle lymfom i senere stadier og har mere viden om dem end patienter med sygdommen i de tidligere stadier.

Data fra patienterne stammer fra Danmark og Sverige i perioden fra 2000 til 2014.

Først og fremmest viser kortlægningen, at patienternes karakteristika på flere områder er sammenlignelige med patienter med diffust storcellet B-celle lymfom. Gennemsnitsalderen for undersøgelsesgruppen var lidt over 60 år, og 60 pct. var mænd.

Når det kommer til, hvordan det går patienterne i forbindelse med behandling for deres kræftsygdom, er billedet meget anderledes.

Mens over 90 pct. af patienter med diffust storcellet B-celle lymfom er i live efter fem år, er tallet for patienter med perifært T-celle lymfom blot 58 pct., på trods af at sygdommen var i lavstadie ved diagnosetidspunktet. Den femårige sygdomsfrie overlevelse var blot 52 pct.

»Resultaterne viser, at vi ikke kan tænke det samme om perifært T-celle lymfom, som vi gør om diffust storcellet B-celle lymfom. Det betyder, at når vi kigger på data for behandling af personer med diffust storcellet B-celle lymfom og ser gode resultater, kan vi ikke overføre dem direkte til patienter med perifært T-celle lymfom,« forklarer Ahmed Ludvigsen Al-Mashhadi.

Gør det svært at justere behandlingen

Ahmed Ludvigsen Al-Mashhadi fortæller, at der ved behandling af aggressivt diffust storcellet B-celle lymfom er tendens til, at lægerne skruer lidt ned for mængden af kemoterapi for at mindske bivirkningerne, når det går patienterne godt.

Det giver ifølge forskeren mening, når den gennemsnitlige femårige overlevelse er over 90 pct. Men når den femårige overlevelse blot er 58 pct., er det mere usikkert, hvad det at skrue ned for behandlingen har af betydning for patienten.

Patienterne i undersøgelsen havde hovedsageligt fået to meget ens behandlinger. Enten havde de fået seks til otte serier kemoterapi eller tre til fire serier kemoterapi efterfulgt af strålebehandling.

I Danmark havde lægerne givet lidt mindre kemoterapi og lidt mere stråling end i Sverige, men undersøgelsen viser ikke, om den ene behandling er bedre end den anden.

»Vi har nu et værktøj, som vi kan bruge i samtalen med vores patienter om, hvordan det kommer til at gå dem, og hvad vi tænker om behandlingen. Det kan skabe et bedre behandlingsforløb, når vi nu har data specifikt på den her gruppe patienter og ikke tænker dem ind i en større patientgruppe med mindre relevans for deres sygdom,« siger Ahmed Ludvigsen Al-Mashhadi.

Nogle patienter klarer sig bedre

Forskningsresultatet viser også, at forskellige risikofaktorer øger risikoen for at dø af lavstadie perifært T-celle lymfom.

Det gælder blandt andet fremskreden alder, mens patienter, der ikke oplever nattesved, feber og vægttab, klarer sig markant bedre. Denne gruppe havde i studiet en femårig overlevelse på hele 77 pct.

»Der er behov for meget mere forskning i, hvad den bedste behandling er til denne patientgruppe. Heldigvis er der inden for de seneste år kommet nye behandlinger til, blandt andet brentuximab vedotin, som ser ud til at virke særligt godt til denne gruppe patienter. Forhåbentlig bliver den femårige overlevelse forbedret fremadrettet. Men vi ved det strengt taget ikke,« siger Ahmed Ludvigsen Al-Mashhadi.