Nye behandlingstilbud med målrettet terapi, hvor sygdomsspecifikke mekanismer hæmmes effektivt, har siden årtusindeskiftet bidraget til markant at ændre forløb, livskvalitet og prognosen for patienter med kroniske myeloproliferative neoplasier (MPN), fremgår det af årsrapporten for 2021 fra Dansk Database for Kroniske Myeloproliferative Neoplasier.

Databasen har siden sin oprettelse i 2010 registreret 7.123 patienter med MPN. Sygdomsgruppen omfatter også patienter med kronisk myeloid leukæmi (CML), polycytæmia vera (PV), essentiel trombocytose (ET), præfibrotisk myelofibrose, uklassificerbar myeloproliferativ sygdom samt primær myelofibrose (PMF).

På landsplan var et-, tre- og femårsoverlevelsen i 2021 henholdsvis 95, 86 og 77 pct., og der var ikke statistisk signifikante forskelle mellem regionerne.

Selv om der tilsyneladende var fremgang i både tre- og femårsoverlevelsen, pointerer databasens styregruppe, at MPN-sygdomme er kroniske blodsygdomme, og at overlevelse ikke er den væsentligste kliniske udfordring i denne patientgruppe. Det er sygdomme, som oftest forekommer i en ældre patientgruppe, hvor komorbiditet langt hyppigere er dødsårsagen og ikke den oftest velbehandlede myeloproliferative sygdom.

Årsrapporten beskriver, at mulighederne inden for molekylærbiologisk subklassificering aktuelt udvikles hastigt, og forventes at bidrage til en dybere biologisk forståelse og bedre subklassificering af MPN-sygdomme. Som ny støtte i diagnostikken og i den prognostiske vurdering af sygdommene bruges nu også Next Generation Sequencing, som kan påvise kendte mutationer.

DBH2023_Kroniske myeloide sygdomme